Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти

w704

Этот случай очень важен в истории медицины – и не только из-за печальной судьбы мальчика Дэвида Филиппа Веттера, но и из-за огромной цепочки этических проблем, которые она ставит и на которые нет до сих пор однозначного ответа…

Вспомним Толстого и его пассаж про несчастливые семьи. Семья Веттеров, благочестивых христиан, была несчастна из-за генетических проблем. Их старший сын, Дэвид Джозеф Веттер III, умер в возрасте семи месяцев. Диагноз страшен и почти не дает шансов: SCID, он же алимфоцитоз, он же синдром Глянцмана-Риникера, он же – тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), он же – тимическая алимфоплазия. После описываемого случая болезнь получит еще одно название.

bubble_boy_1232014

Суть заболевания такова: генетический дефект, который нарушает работу вилочковой железы, в итоге которого у родившегося ребенка отсутствуют Фото: или почти отсутствуют Т-лимфоциты

Суть заболевания такова: генетический дефект, который нарушает работу вилочковой железы, в итоге которого у родившегося ребенка отсутствуют (или почти отсутствуют Т-лимфоциты), а B-лимфоциты есть, но не работают. Обычно это заболевание встречается с вероятностью 1:100 000 новорожденных (кроме индейцев навахо и апачей, там частота 1:2500). Однако, если мальчик рождается с этим заболеванием, вероятность того, что следующий мальчик будет таким же – 50%.

bubbleboy8

Единственный шанс спасти жизнь новорожденному – пересадка костного мозга. В семье Веттеров потенциальный донор был – их дочь Кэтрин. Видимо, поэтому они решились на то, чтобы всё-таки родить наследника.

Тем более, что врачи из медицинского Бэйлор-колледжа – Джон Монтгомери, Мэри Энн Стаут и Рафаэл Уилсон заверили родителей, что если таки ТКИД случится, то можно будет поместить мальчика в стерильный бокс до пересадки костного мозга. О том, что будет, если костный мозг не подойдёт, почему-то никто не подумал.

bubbleboy12

Ребенок родился, костный мозг не подошел. Мальчик остался жить в стерильном пузыре. Он был крещен дезинфицированной святой водой, и остался в заключении на дюжину лет, почти до самой смерти.

Прежде чем попасть в стерильный кокон Дэвида, вода, воздух, продукты питания, подгузники и одежда тщательно дезинфицировались. К самому Дэвиду прикасались исключительно при помощи специальных пластиковых перчаток, вделанных в стенку пузыря.

clip_image004

Игрушки, книги и другие предметы очищались от малейших остатков клея и этикеток, затем помещались в камеру, наполненную окисью этилена, и выдерживались там в течение четырёх часов при температуре 60˚C, после чего подвергались аэрации в течение 1—7 дней.

Мальчик получился психологически неустойчивым, раздражительным и депрессивным: он достаточно быстро понял, какая жизнь его ждет, и чем он отличается от обыкновенных людей. В четыре года он проткнул свой пузырь забытым кем-то шприцом, пришлось рассказать Дэвиду о микробах и смертельной опасности. С тех пор у ребенка добавилась еще одна фобия: страх микробов.

clip_image005

Любопытно, что этическими вопросами процесса врачи задались один раз, в 1975 году. Тогда собрался консилиум, на котором Джон Монтгомери сказал, что если бы у него была такая возможность, он осуществил бы подобный проект ещё раз, с другим ребёнком.

Когда его спросили: «И долго вы намерены осуществлять такие проекты?», тот ответил: «До тех пор, пока не решу, что из этого больше не выжать никакой информации — или пока исход проекта не будет ясен». Больше этических консилиумов не собиралось.

clip_image006

Когда Джону исполнилось шесть лет, на нем решили поэкспериментировать специалисты из NASA, сделав мальчику скафандр для прогулок. Правда, мальчик долго не мог заставить себя надеть скафандр (там же микробы!) а потом – выйти из пузыря и увидеть впервые множество предметов.

Так или иначе, лишь в шесть лет ребенок сделал больше шести шагов в одном направлении. А NASA опубликовало подробную статью об опыте постройки детского скафандра.

clip_image007

Начались 80-е. В правительстве США стали шуметь на тему слишком дорогого (уже более 1,3 миллиона долларов) эксперименте, становящемся неконтролируемом Дэвиде, и отсутствии надежд. Правда, было непонятно, что предлагается – убить его, что ли?

clip_image008

Назначили новых врачей, которые предложили накачать мальчика гамма-глобулином и антибиотиками, что тогда означало верную смерть. Родители напрочь отказались, и тогда команда потратила три года, чтобы убедить родителей разрешить-таки пересадку костного мозга – всё от той же сестры.

Нет, она не стала больше подходить, но какие-то результаты по борьбе с отторжением появились за десять лет. Родителей уломали, операцию провели (и, кстати, вопреки желанию мальчика, засняли ее на кинопленку).

clip_image009

Оказалось, что операция стала смертным приговором. В костном мозге сестры Дэвида дремал вирус Эпштейна-Барр. Который, как тогда уже установил будущий нобелевский лауреат Харальд цур Хаузен, вызывает мононуклеоз и лимфому Бёркитта. Да, этот вирус есть почти у всех, но почти у всех его давит иммунная система, которой не было у малыша.

Сначала, в пузыре – мононуклеоз, ему стало плохо совсем, из пузыря пришлось извлечь. Впервые за 12 лет мама прикоснулась к сыну, а мальчик сразу же попросил кока-колы, о которой мечтал всю жизнь. Кока-колы не дали, обнаружили сотни опухолей. Лимфома Бёркитта, кома, смерть, развод родителей. У болезни появилось название “синдром мальчика в пузыре”.

clip_image010

Личному психологу и лучшему другу Дэвида Мэри Мёрфи так и не дали опубликовать написанный по его просьбе «правдивый отчет о его жизни», на надгробии написали трогательные слова «Он так и не дотронулся до мира, но мир был тронут им”.

clip_image011

По мотивам жизни Дэвида сняли кинокомедию “Парень из пузыря”, где всё заканчивалось хорошо.

Есть ли однозначное этическое решение у такого случая? Мы, если честно, не знаем. Но Дэвид Веттер заслуживает того, чтобы о нем помнили и задумывались каждый раз, когда встает вопрос – что лучше…

 

 

 

 

 

 


link
Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти Reviewed by Симонов И on 18:16 Rating: 5

Комментариев нет:

Дорогие читатели!
Мы уважаем ваше мнение, но оставляем за собой право на удаление комментариев в следующих случаях:

- комментарии, содержащие ненормативную лексику
- оскорбительные комментарии в адрес читателей
- ссылки на аналогичные проекту ресурсы или рекламу
- любые комментарии связанные с работой сайта

Технологии Blogger.